5 lat minęło – co dalej?

Zakończenie wielomiesięcznego leczenia jest dla dzieci i ich opiekunów czasem radosnym i bardzo długo wyczekiwanym. Okres ten wiążę się z brakiem konieczności ciągłej hospitalizacji oraz coraz mniejszą potrzebą kontroli stanu zdrowia. Długotrwałe pobyty w szpitalu ustępują miejsca wizytom w ramach porad jednodniowych. Wraz z upływem lat i miesięcy przychodzi moment, w którym ryzyko wznowy jest minimalne, a wyleczone dziecko możemy nazwać ozdrowieńcem z choroby nowotworowej. Umownie czas ten przypada po zakończonym 5 roku obserwacji. Podczas ostatniej wizyty kontrolnej opiekunowie oraz dziecko informowani są o braku konieczności dalszych wizyt w Klinice. Ponownie jest to czas nacechowany pozytywnymi emocjami. Tym razem jednak, emocje mieszają się dodatkowo ze stresem i poczuciem braku kontroli wśród opiekunów wcześniej chorego dziecka. Jest to zrozumiałe, ponieważ przez ostatnie lata ich życie było podporządkowane chorobie, wynikom i oczekiwaniu na informacje potwierdzające brak wznowy. Cała rodzina musi ponownie przewartościować swoje życie i nauczyć się funkcjonować poza cieniem choroby dziecka. Bardzo ważna jest tutaj rola lekarza, który powinien wytłumaczyć opiekunom, iż nadmierne dążenie do wglądu, czy aby na pewno wszystkie parametry są prawidłowe, nie ma racjonalnego medycznego uzasadnienia. Dodatkowo nadmierne poszukiwanie nadzoru naraża dziecko na stres związany ze stałą obecnością opieki medycznej w ich życiu i utrudnia płynny powrót do społeczeństwa po chorobie. Czas, który dziecko mogłoby poświęcić na zajęcia dodatkowe lub hobby, zastępowany jest czasem spędzonym w poczekalni lub gabinecie lekarskim. Okres leczenia jest często związany z nieprzyjemnymi wspomnieniami– samotność sali szpitalnej, powikłania po chemioterapii, zabiegi, wykluczenie z grona zdrowych rówieśników. Wiele ozdrowieńców w mechanizmie obronnym stara się wymazać ten czas z pamięci. Szczególnie jest to widoczne wśród nastolatków, dla których leczenie w połączeniu z okresem dojrzewania i wysoką świadomością choroby, stanowi poważne wyzwanie. Powinny więc zostać podjęte działania mające umożliwić płynne przejście z roli pacjenta do roli ozdrowieńca, które będzie kompromisem pomiędzy powrotem do normalności, jednakże z obecnością świadomości o możliwych konsekwencjach i odległych powikłaniach samej choroby onkologicznej jak i terapii przeciwnowotworowej.

OPIEKA DŁUGOTERMINOWA NAD OZDROWIEŃCAMI

Dynamiczny rozwój medycyny w ostatnich dekadach przyczynił się do znaczącego wzrostu przeżywalności wśród dzieci leczonych onkologicznie. Istotnie zmalała także ilość powikłań związanych z inwazyjną diagnostyką i prowadzoną terapią. Choroba nowotworowa u dziecka nie wydaje się być już wyrokiem, osiągając np. w białaczkach wyleczalność >85%. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia, licznym badaniom naukowym oraz możliwości uczestnictwa w badaniach klinicznych na całym świecie, spodziewany jest dalszy wzrost przeżywalności dzieci. Coraz to nowsze terapie celowane pozwalają w dużej mierze ograniczyć działania niepożądane leczenia. Niestety, choroba nowotworowa nadal stanowi ogromne wyzwanie dla rozwijającego się organizmu i jej przebycie może wiązać się z licznymi konsekwencjami, mogącymi wpłynąć na ograniczenie funkcji życiowych i społecznych w dalszych okresach życia osoby wyleczonej. Wraz ze wzrostem liczby ozdrowieńców, rośnie również potrzeba opartego na dowodach nadzoru nad długoterminowymi skutkami terapii przeciwnowotworowej.

Zalecenia co do monitorowania odległych następstw leczenia onkologicznego w okresie dziecięcym są wiedzą relatywnie „młodą”. Dobre efekty terapii przeciwnowotworowej u dzieci (uzyskiwane od lat 80-tych poprzedniego stulecia) umożliwiły monitorowanie stanu zdrowia obecnie dorosłych już ozdrowieńców. Monitorowaniu temu zawdzięczamy istniejące obecnie zalecenia dotyczące diagnostyki późnych powikłań prowadzonej terapii. Dzięki zaangażowaniu i wytrwałości lekarzy wielu narodowości, udało się podsumować ponad dwadzieścia lat doświadczeń w tym zakresie. Obecnie prowadzone są aktywne prace umożliwiające wprowadzenie wspomnianych wytycznych także w Polsce. Po pięciu latach obowiązkowych kontroli po zakończonym leczeniu, osoby takie trafiały w bliżej nieokreślone miejsce w systemie opieki zdrowotnej. Nie prowadzano dokładnych rejestrów oraz baz, co skutkowało trudnością w odnalezieniu i monitorowaniu ozdrowieńców. Obecne było też przeświadczenie mówiące o braku wskazań do dłuższego niż pięć lat okresu obserwacji. Monitorowanie ozdrowieńców, a więc tak zwana opieka długoterminowa, znacznie odbiega od okresu intensywnej chemioterapii oraz leczenia podtrzymującego. Opiekunowie oraz dziecko zauważają znaczący spadek częstotliwości wykonywanych badań oraz zmianę ich charakteru. Najczęściej nie ma wskazań do przeprowadzania badań takich jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Nie częściej niż raz na dwa lata wymagane może być wykonanie badania ultrasonograficznego. Podobnie przedstawia się kwestia wykonywania badań laboratoryjnych. Wśród pacjentów wyleczonych z nowotworów krwi badanie morfologii wykonywane regularnie co miesiąc, przestaje być koniecznością. Po okresie pięcioletniej obserwacji zaleca się, aby badanie to wykonywać jedynie podczas wystąpienia niepokojących objawów takich jak osłabienie, bladość, powiększenie węzłów chłonnych, spadek odporności, pojawienie się wybroczyn na skórze lub obecność krwawień. Większość badań wykonywanych podczas intensywnego etapu leczenia zazwyczaj nie jest wskazana na tym etapie. Nie ma konieczności regularnej oceny funkcji nerek, wątroby czy parametrów krzepnięcia w odniesieniu do toksyczności wynikających z metabolizmu (czyli przetwarzania przez organizm) cytostatyków po tak długim czasie od ich ostatniego podania.

Niestety, bycie osobą wyleczoną z choroby nowotworowej, nie zawsze oznacza bycie osobą zdrową. U około 60% istnieje ryzyko wystąpienia co najmniej jednego problemu medycznego (potencjalnie zagrażającego odległego powikłania leczenia onkologicznego w dzieciństwie), który wymagać będzie regularnych badań przesiewowych i kontroli. Oczywiście skala problemów medycznych zależy od rodzaju nowotworu, stopnia zaawansowania choroby, wieku w czasie leczenia oraz zastosowanej terapii i jej działań niepożądanych. Pomimo istniejących wzorców i oczekiwanych rezultatów – każdy człowiek choruje indywidualnie. Kluczowy dla ozdrowieńca jest więc pierwszy kontakt z lekarzem, który przeanalizował całą historię terapii pacjenta i podsumowuje proces przebytego leczenia. Podczas wizyty lekarz zwraca uwagę na objawy, które powinny wzbudzić czujność i szczegółowo przedstawia plan i częstotliwość zalecanych badań. Dla usystematyzowania przekazanych informacji wydawana jest osobna karta podsumowująca przebytą terapię. To w tym momencie rozpoczyna się czas nauki- pacjent i jego opiekunowie zdobywają nową wiedzę co do możliwych odległych powikłań leczenia onkologicznego. Jest to bardzo ważne, aby ozdrowieńcy i ich opiekunowie mogli świadomie podchodzić do monitorowania następstw choroby nowotworowej. Ponieważ odległe powikłania pozostają w ścisłej zależności z rodzajem przebytej terapii, warto zrozumieć dlaczego chcemy wykonać konkretne badanie u konkretnego ozdrowieńca. Pomimo braku wskazań do wykonania pewnych badań w populacji ogólnej, w populacji ozdrowieńców mogą one mieć ogromne znaczenie. Wciąż jednak wśród pracowników opieki zdrowotnej brakuje wiedzy i świadomości dotyczących odległych powikłań, co wiąże się z utrudnionym dostępem ozdrowieńców do monitorowania stanu zdrowia. Mamy nadzieję, że dzięki aktywnej pracy osób zaangażowanych w tworzenie modelu opieki długoterminowej nad ozdrowieńcami w Polsce, z każdym rokiem świadomość ta będzie wzrastać.

WYBRANE ASPEKTY OPIEKI DŁUGOTERMINOWEJ

NADWAGA I OTYŁOŚĆ

Powszechnie występującym oraz pomijanym problemem wśród ozdrowieńców jest nadmierna masa ciała. Często po zakończonym leczeniu, gdy nie ma już wielu restrykcji dietetycznych związanych z chorobą i terapią duży odsetek dzieci próbuje „nadrobić” ograniczenia i pozwala sobie na szaleństwo jedzeniowe w postaci nadmiernego spożycia słodyczy, słodzonych gazowanych napojów czy posiłków typu fast food. Okazjonalne spożycie wysokokalorycznych posiłków oraz przetworzonej żywności nie powinno prowadzić do negatywnych konsekwencji zdrowotnych, jednakże regularne odżywianie w opisany sposób wykształca nieprawidłowe nawyki żywieniowe, które kontynuowane przez lata- prowadzą do nowych problemów medycznych, których można było by uniknąć. Nie bez znaczenia jest także ograniczenie aktywności fizycznej. Wielu opiekunów celowo ogranicza wysiłek fizyczny swoich dzieci w obawie przed konsekwencjami zdrowotnymi. Wprowadzenie zdrowego stylu życia: zdrowa dieta (spożywanie pięciu porcji owoców/warzyw dziennie, zbilansowanie posiłków w odpowiednią zawartość węglowodanów, tłuszczów i cukrów, picie wody oraz niedosładzanie herbaty) powinno angażować całą rodzinę ozdrowieńca. Opiekunowie i rodzeństwo także powinni stosować się do ustalonych zasad. Zaangażowanie całej rodziny pozwala nie tylko na wprowadzenie zdrowych nawyków, ale i zacieśnienie więzi. Wspólne gry i zabawy zachęcają wszystkich członków rodziny do aktywizacji, a dodatkowo są źródłem pozytywnych emocji. Powrót do sprawności fizycznej po zakończonym leczeniu to nie tylko dostarczanie odpowiedniej ilości energii, to również umiejętne jej rozdysponowanie i budowanie mięśni, w czym pomagają takie aktywności jak regularne uczęszczanie na zajęcia wychowania fizycznego w szkole, a także dodatkowe- jak spacery, pływanie, podjęcie aktywnego hobby. Zachęcamy do korzystania z pomocy naszych dietetyków, którzy są dostępni również zdalnie, do opracowania zdrowych nawyków żywieniowych.

PROBLEMY STOMATOLOGICZNE

Terapia nowotworów dziecięcych może wpływać na rozwój zębów, kości twarzoczaszki oraz funkcję stawu skroniowo-żuchwowego, narażając ozdrowieńców na zwiększone ryzyko istotnych problemów stomatologicznych. Dodatkowy problem mogą stanowić choroby dziąseł (parodontoza) oraz suchość w ustach, co nasila infekcje jamy ustnej i uzębienia. W wyniku interwencji leczniczych w bardzo młodym wieku, u niektórych ozdrowieńców może dojść do braku prawidłowego rozwoju zębów stałych. Wsparciem w takim przypadku może być stomatologia estetyczna oferująca szerokie możliwości np. korony, implanty. Należy podkreślić, że wszyscy ozdrowieńcy wymagają rutynowej opieki stomatologicznej. Rozpoznanie chorób jamy ustnej i zębów oraz wczesne interwencje mogą zoptymalizować zdrowie i jakość życia. Radioterapia, powodując bliznowacenie oraz zwłóknienia w obrębie twarzoczaszki często upośledza zdolność otwierania ust. Nieoceniona w tym przypadku jest praca z neurologopedą, stomatologiem oraz fizjoterapeutą. Ozdrowieńcy powinni regularnie odwiedzać gabinet stomatologiczny celem kontroli (nie rzadziej niż co 12 miesięcy). Pomocne mogą być także w niektórych sytuacjach Poradnie Błon Śluzowych.

ZABURZENIA ENDOKRYNOLOGICZNE – NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY

Poza pacjentami narażonymi na skutki napromieniania w rejonie głowy i szyi oraz pacjentami po leczeniu nerwiaka zarodkowego (neuroblastoma), gdzie stosowane są w diagnostyce badania wykorzystujące promieniotwórczy jod, częstość występowania niedoczynności tarczycy jest identyczna z częstością obserwowaną w populacji ogólnej. Oznacza to, że nie ma potrzeby kontrolowania funkcji hormonalnej tarczycy i przysadki u ozdrowieńców, u których nie występują objawy niedoczynności. Dopiero ich wystąpienie (przyrost masy ciała, osłabienie, zmęczenie, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego, uczucie zimna, suchość skóry, tendencja do zaparć, zahamowanie przyrostów wysokości ciała) powinno nasuwać podejrzenie choroby i skutkować poszerzeniem diagnostyki. Leczenie niedoczynności tarczycy polega na substytucji doustnej hormonów tarczyc z okresową kontrolą ich stężenia. Optymalnym rozwiązaniem jest opieka specjalistyczna w rejonie zamieszkania konkretnego ozdrowieńca, gdyż leczenie niedoczynności tarczycy nie różni się niczym od terapii, stosowanowanej u osób, które nie chorowały na nowotwory.

SZCZEGÓLNA GRUPA PACJENTÓW – OZDROWIEŃCY LECZENI Z POWODU GUZÓW MÓZGU

Pacjenci z rozpoznaniem nowotworów obejmujących ośrodkowy układ nerwowy (OUN) lub którzy otrzymali terapię toksyczną dla rozwijającego się mózgu, są narażeni na wiele powikłań oraz długoterminowe następstwa neuropoznawcze. Działania niepożądane wahają się od niezauważalnych deficytów, które rzadko wpływają na długoterminowe funkcjonowanie, po ciężkie i wyniszczające choroby wpływające na całe przyszłe życie. W terapii nowotworów takich osób stosuje się najczęściej połączenie chemioterapii, radioterapii oraz leczenia neurochirurgicznego, co obarczone jest wystąpieniem licznych powikłań. Wspomnieni ozdrowieńcy wymagają stałego i regularnego nadzoru medycznego. Ze względu na ryzyko wystąpienia bardzo późnej wznowy w obrębie OUN czy drugich nowotworów, zazwyczaj niezbędne jest wykonywanie obrazowania przy zastosowaniu rezonansu magnetycznego przynajmniej raz na 2 lata. W przypadku deficytów neurologicznych po wykonanym zabiegu chirurgicznym, konieczne jest też stałe usprawnianie w postaci rehabilitacji ruchowej. Sama radioterapia OUN wiąże się zazwyczaj z szeregiem zaburzeń endokrynologicznych- z opisywaną wyżej niedoczynnością tarczycy wymagającą substytucji przez całe życie, ale również z niskorosłością, niewydolnością gonad oraz niedoczynnością nadnerczy. Konieczne wówczas stają się regularnie powtarzane badania hormonalne, gdyż zaburzenia po raz pierwszy mogą wystąpić dopiero po 15 latach od zakończenia terapii. W przypadku niskorosłości znaczenie ma również wiek, gdyż zazwyczaj efektywna terapia hormonem wzrostu jest możliwa jedynie w okresie przed wystąpieniem pokwitania.

OZDROWIEŃCY PO PRZEBYCIU TRANSPLANTACJI ALLOGENICZNYCH KOMÓREK MACIERZYSTYCH

Należy zwrócić uwagę, iż standardowe zalecenia nie są również przeznaczone dla pacjentów, którzy przebyli transplantację allogenicznych komórek macierzystych krwiotwórczych (potocznie zwaną przeszczepem szpiku kostnego). Przeszczep szpiku jest ważnym sposobem leczenia dzieci z nowotworami układu krwiotwórczego wysokiego ryzyka. W porównaniu z ozdrowieńcami, u których nie przeprowadzono przeszczepu, osoby te są znacznie bardziej obciążone poważnymi chorobami przewlekłymi, a co za tym idzie- potencjalnie gorszą ogólną jakością życia. Złożoność opieki nad pacjentem po transplantacji, możliwość wystąpienia choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi oraz inne spektrum spodziewanych powikłań narządowych, w tym nowotworów specyficznych dla osób dorosłych, sprawiają, że grupa tych ozdrowieńców wymaga oddzielnego postępowania, zapewnianego przez transplantologów.

PODSUMOWANIE

Udoskonalenia w terapii nowotworów dziecięcych doprowadziły do wzrostu liczby ozdrowieńców. Niestety, u trzech na pięciu ozdrowieńców wystąpią późne następstwa terapii przeciwnowotworowej prowadzonej w dzieciństwie. Jeśli się pojawią, powinny być wcześnie wychwycone, aby móc od razu rozpocząć leczenie. Diagnostyka późnych powikłań leczenia onkologicznego w dzieciństwie a także monitorowanie ozdrowieńców w zależności od grup ryzyka stanowią obecnie prężnie rozwijającą się dziedzinę onkologii dziecięcej. Wskazane jest utworzenie zespołu wielu specjalistów, takich jak lekarze (pediatrzy, interniści, lekarze medycyny rodzinnej), psycholodzy, dietetycy i fizjoterapeuci, tak aby zapełnić ozdrowieńcom kompleksową opiekę na każdym etapie życia. Prace nad zwiększeniem świadomości lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej na tematy związane z możliwymi powikłaniami leczenia onkologicznego w dzieciństwie pozwolą na lepszy dostęp każdego ozdrowieńca do odpowiedniego nadzoru. Pomocą mogą służyć wydawane przez onkologa dziecięcego specjalne karty podsumowujące przebytą terapię (dawki kumulacyjne cytostatyków, informacje dotyczące radioterapii i zabiegów operacyjnych– oraz ich korelacja z możliwymi późnymi powikłaniami), dzięki którym lekarz POZ lub lekarz specjalista, będą uprzedzeni co do możliwości wystąpienia potencjalnych powikłań u ozdrowieńca. Wdrożenie opracowanych wytycznych ma na celu zwiększenie świadomości możliwości wystąpienia potencjalnych odległych powikłań oraz standaryzację i poprawę usług medycznych świadczonych ozdrowieńcom.