Lekarz wyjaśnia - Przylądek Nadziei

Anemia aplastyczna w pytaniach i odpowiedziach

Anemia aplastyczna jest rzadką chorobą hematologiczną, w której szpik kostny nie działa prawidłowo. Głównym zadaniem szpiku jest produkcja krwinek: erytrocytów, płytek krwi, komórek odpornościowych. W anemii aplastycznej zachodzi uszkodzenie i niewydolność układu krwiotwórczego zlokalizowanego w szpiku kostnym. Szpik kostny nie produkuje czerwonych ciałek, płytek ani granulocytów – taki stan nazywamy pancytopenią. Najczęściej bardzo niskie wartości parametrów w morfologii krwi są przyczyną pilnego przekazania dziecka do oddziału hematologii dziecięcej, gdzie dziecko wymaga transfuzji krwi i dalszej diagnostyki.

Anemia Blackfana-Diamonda (BDA)

BDA to jedna z częstszych chorób z kręgu niedokrwistości wrodzonych. Choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco (w przypadku chorego rodzica połowa dzieci będzie chora) lub recesywnie (25% dzieci będzie chora w przypadku gdy rodzice są nosicielami nieprawidłowego genu). U 60% dzieci do choroby dochodzi w wyniku nowych mutacji i oboje rodzice są zdrowi.

Choroby przebiegające z uszkodzeniem szpiku

Szpik kostny jest narządem krwiotwórczym – oznacza to, że działa on jak fabryka komórek krwi. U dzieci szpik kostny wypełnia wnętrze większości kości, gdzie można zaobserwować mikroskopijne rusztowanie przypominające siatkę, czyli tzw. zrąb szpiku. W oczkach tej skomplikowanej sieci znajdują się komórki krwiotwórcze, które stopniowo przekształcają się w dojrzałe komórki krwi. Choroby hematologiczne skutkują zmianami struktury szpiku. Mogą one polegać na niekontrolowanym mnożeniu się komórek, zaniku poszczególnych typów komórek z towarzyszącym rozrostem „rusztowania szpiku”, nieprawidłowym dojrzewaniem komórek szpiku i innych, bardziej skomplikowanych zaburzeniach. Z tego względu w przypadku chorób przebiegających z uszkodzeniem szpiku, badanie komórek krwiotwórczych oraz zrębu szpiku jest niezbędne do postawienia właściwej diagnozy.

Zespoły mielodysplastyczne u dzieci (MDS)

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) u dzieci stanowią grupę bardzo rzadkich chorób szpiku kostnego wykrywanych w Polsce u 5-10 dzieci rocznie. MDS objawia się niskimi wartościami morfologii (niedokrwistością, małopłytkowością i neutropenią) i obecnością nieprawidłowych komórek w rozmazach krwi lub szpiku. MDS mogą wystąpić jako choroba pierwotna lub być spowodowane przez wcześniejsze leczenie za pomocą chemioterapii lub radioterapii. Część przypadków rozwija się na podłożu zespołów wrodzonych lub po leczeniu anemii aplastycznej.

Allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych – przebieg, powikłania

Allogeniczne przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych (allo-HSCT, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation) jest niejednokrotnie jedyną dostępną metodą ratującą życie u pacjentów z chorobami nowotworowymi (np. białaczki, chłoniaki) oraz nienowotworowymi (np. złożone niedobory odporności, anemia aplastyczna). U dzieci chorujących na ostrą białaczkę limfoblastyczną allo-HSCT jest metodą umożliwiającą wyeliminowanie wszystkich komórek nowotworowych, a tym samym metodą umożliwiającą całkowite wyleczenie pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu choroby po zastosowaniu konwencjonalnej chemioterapii. Pierwsza zakończona sukcesem transplantacja komórek hematopoetycznych miała miejsce już ponad 50 lat temu.

Nawrót ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) u dzieci – postępowanie i dostępne opcje terapeutyczne

Czym jest All? Jest to ponowne pojawienie się choroby po okresie remisji. Więcej niż 85% dzieci z ostra białaczką limfoblastyczną (ALL) ma przeżycie wolne od wznowy po konwencjonalnej terapii, natomiast przeżycie po wznowie choroby jest dużo gorsze. Wznowa ALL, wynikająca z lekooporności komórek nowotworowych, stanowi istotny problem kliniczny.

Wtórny niedobór odporności humoralnej po leczeniu hematologicznym – leczenie substytucyjne immunoglobulinami

Co to jest immunoglobulina ludzka? Po co stosuje się immunoglobulinę ludzką? Jakie są wskazania do jej zastosowania? Zapraszamy do lektury artykułu.

5 lat minęło – co dalej?

Zakończenie wielomiesięcznego leczenia jest dla dzieci i ich opiekunów czasem radosnym i bardzo długo wyczekiwanym. Okres ten wiążę się z brakiem konieczności ciągłej hospitalizacji oraz coraz mniejszą potrzebą kontroli stanu zdrowia. Długotrwałe pobyty w szpitalu ustępują miejsca wizytom w ramach porad jednodniowych. Wraz z upływem lat i miesięcy przychodzi moment, w którym ryzyko wznowy jest minimalne, a wyleczone dziecko możemy nazwać ozdrowieńcem z choroby nowotworowej. Umownie czas ten przypada po zakończonym 5 roku obserwacji.

OSTRA BIAŁACZKA LIMFOBLASTYCZNA – definicja, częstość występowania, grupy ryzyka, wyleczalność

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest chorobą nowotworową wywodząca się z komórek dających początek krwinkom odpowiedzialnym za odporność – limfocytom B i T. W fizjologicznych warunkach, u zdrowego człowieka, prawidłowe limfocyty produkowane są w szpiku kostnym, w sposób podlegający ścisłej kontroli. U chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną dziecka dochodzi do niekontrolowanej nadmiernej produkcji znacznej liczby nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów, zwanych blastami, które doprowadzają do naciekania szpiku kostnego, wtórnie upośledzając prawidłową produkcje krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Blasty mają też zdolność naciekania różnych narządów (m. innymi wątroby, nerek, jąder, układu nerwowego, skóry, kości). Nieleczona białaczka w szybkim tempie prowadzi do śmierci dziecka.

OSTRA BIAŁACZKA LIMFOBLASTYCZNA (ALL) – objawy, diagnostyka, leczenie

Diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej polega na wykonaniu szeregu badań dodatkowych obejmujących badania z krwi dziecka, badania radiologiczne (RTG klatki piersiowej, tomografia lub rezonans magnetyczny głowy, usg j. brzusznej, jąder, tarczycy oraz węzłów chłonnych). Często pacjent wymaga tez licznych konsultacji specjalistycznych: kardiologa, okulisty, neurologa.

LECZENIE PODTRZYMUJĄCE REMISJĘ (MT/LPR) W OSTREJ BIAŁACZCE LIMFOBLASTYCZNEJ u chorych leczonych wg. AIEOP-2017

Leczenie podtrzymujące (MT/LPR) jest nieodzownym elementem każdej terapii ostrej białaczki limfoblastycznej. Mimo, że nie jest ono już tak intensywne, jak poprzednie elementy terapii,w żadnym wypadku ta faza leczenia nie powinna być pominięta, ani przerywana na zbyt długi okres.

CEWNIKI CENTRALNE: zalety, wady, zasady użytkowania

Cewnik centralny (cc), stanowi obecnie nieodłączny element terapii przeciwnowotworowej u pacjentów pediatrycznych. Jego obecność umożliwia podawanie choremu cytostatyków (chemioterapii), antybiotyków, preparatów krwiopochodnych, żywienia dożylnego oraz płynów nawadniających. Dzięki łatwemu dostępowi do żyły umożliwia on również bezbolesne pobieranie próbek krwi do badań diagnostycznych.

ZAKOŃCZENIE LECZENIA – kontrole lekarskie, szczepienia, zalecenia postępowania w ALL

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej trwa przez okres 2 lat. Przyjmuje się, że jeśli w trakcie intensywnej chemioterapii nie było długich przerw w terapii (5-6 tygodniowych), to leczenie podtrzymujące nie powinno być wydłużane i należy zakończyć je dokładnie 2 lata po postawieniu diagnozy ALL.

Osoczowe skazy krwotoczne u dzieci

Osoczowe skazy krwotoczne charakteryzują się większą skłonnością do krwawień, co wynika z niedoborów jednego z czynników krzepnięcia. Czynników jest 13 i zmniejszone wytwarzanie przez organizm jednego z nich może prowadzić do krwawienia. Większość niedoborów ma charakter wrodzony i wykrywana jest we wczesnym dzieciństwie.